小耳症是什麼

外耳也會有先天畸型

小耳症是胚胎期形成外耳時,外胚層的胚胎細胞產生病變所造成的。 病變影響到聽小骨及下顎骨的形成,亦影響到耳殼的形成及中耳構造,甚至連聽小骨、顏面神經的發育也可能受到影響。

表現出來的是出生時耳朵就比較小,且沒有外耳道。臨床上我們稱之為小耳症(Microtia)或先天性耳道閉鎖(Congenital Aural Atresia)。

小耳症的發生率約為每一萬到二萬活產中有一人,算是常見的畸型。單側佔百分之三十。通常發生在男性較多,且右側比左側多。約半數的小耳症只有耳部畸型,另外半數有可能合併其他畸型或症候群(如 Treacher Collins氏症候群)。

小耳症原因

會被醫師判為小耳症的原因有兩個原因:一、單純小耳症,那影響範圍主要是耳朵的缺損,可能包括外耳缺陷,內耳耳道狹窄或缺少耳道。二、半邊小臉症而造成的小耳問題,那影響範圍則可能包括了耳朵、下顎骨及顱骨的異常。

這要從胚胎發育期說起,中耳和外耳的發育大約是從胚胎第三週起,直到發育完成之前有任何異常的刺激,都會造成發育的停頓,以致出生後的發育不全。 所謂異常的刺激不外下列幾項:

  • 染色體的異常或突變。前面提及的症候群,許多是因染色體異常所引起。所以估計約15%的小耳症患者有家族傾向,也就是會遺傳的。
  • 胚胎早期的藥物刺激,最有名的是早期藥品 Thalidomide。
  • 胚胎早期的病毒感染,最常見的是母體德國麻疹病毒引起的發育異常。
    即使有以上原因,還是有一大部份的患者找不出原因,屬於不明原因類的。至於為何男多於女,右多於左,目前仍無很好的說明。

小耳症治療

現今小耳症聽力改善的方法有配戴傳統骨導式助聽器、耳道成形手術及骨導型助聽器植入手術。 配戴傳統骨導型助聽器,因必須將助聽器以彈性帶緊貼於頭皮,將聲音透過顱骨振動傳入內耳,造成外觀不良及頭部不適感,通常患者無法長期配戴,影響生活品質。

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